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Cedars-Sinai的科學(xué)家們正在試圖建立更*的ALS細(xì)胞模型，目的是加快尋找這個災(zāi)難性神經(jīng)系統(tǒng)疾病治療方法的進(jìn)程。他們的研究結(jié)果顯示，現(xiàn)有的模型可通過能夠展示ALS是如何損害細(xì)胞的老化運(yùn)動神經(jīng)元得以改進(jìn)。
ALS，又名為盧伽雷氏病，根據(jù)美國國立衛(wèi)生研究院的數(shù)據(jù)顯示，它在美國大約有12,000名病人患此癥。按照ALS協(xié)會的說法，ALS通常侵襲年齡40歲到70歲的人。目前沒有有效的治療方法，大部分病人會遭遇癱瘓并在診斷之后的五年內(nèi)死。
為了研究ALS，Cedars-Sinai Board ofGovernors Regenerative Medicine Institute的研究人員正在制造從病人的皮膚細(xì)胞中提取的被誘導(dǎo)的多功能干細(xì)胞（iPSCs)。通過改變病人細(xì)胞中的部分基因，研究人員可以讓這些細(xì)胞回到它們的胚胎狀態(tài)或干細(xì)胞狀態(tài)。這些特殊設(shè)計的干細(xì)胞在實驗室培養(yǎng)皿中可無限繁殖，它們的異常以及過程可被詳細(xì)地觀察。在ALS的研究中，這些干細(xì)胞被用來再生脊髓運(yùn)動神經(jīng)元以及被用來研究它們。
這個由CliveSvendsen博士及RitchieHo博士帶領(lǐng)的多中心團(tuán)隊發(fā)現(xiàn)，通常用于模擬ALS的脊髓運(yùn)動神經(jīng)元的誘導(dǎo)多功能干細(xì)胞（iPSCs)更接近未成熟的或胚胎神經(jīng)元，比起被感染疾病的成人的成熟神經(jīng)元。在一個大量基因的詳細(xì)分析中，研究者們還顯示了ALS是如何在這些神經(jīng)元成熟和加劇與老化相關(guān)的變化過程中影響它們的。
總體而言，這些發(fā)現(xiàn)表明研究人員需要修改設(shè)計方案來改變脊髓運(yùn)動神經(jīng)元的iPSC，目的是讓它更接近成人ALS患者體內(nèi)的老化形態(tài)細(xì)胞。“用運(yùn)動神經(jīng)元去建立神經(jīng)系統(tǒng)疾病模型可能需要它們在培養(yǎng)皿里老化。”。這篇文章的*作者Ho博士說。這篇文章7月18日網(wǎng)絡(luò)發(fā)布與于自然神經(jīng)學(xué)雜志。
為了幫助研究者們解決干細(xì)胞老化的任務(wù)，研究組鑒定了一系列基因標(biāo)記來評估細(xì)胞的成熟度和老化程度。
“通過了解在脊髓中決定成人運(yùn)動神經(jīng)元的基因表達(dá)模式，我們可以將培養(yǎng)皿中的IPSCs的運(yùn)動神經(jīng)元引向正確的方向。”，Cedars-Sinai Board ofGovernors Regenerative Medicine Institute的主任兼醫(yī)學(xué)及生物醫(yī)學(xué)教授Svendsen博士說。Svendsen博士是這篇論文的通訊作者。
這篇論文的研究得到了ALS協(xié)會、the Project ALS 基金會以及美國國立衛(wèi)生院下屬美國國家神經(jīng)疾病和中風(fēng)研究所的資金支持。
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