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日本京都大學(xué)iPS細胞研究所(CiRA)于2015年12月1日宣布，他們發(fā)現(xiàn)了進行性骨化性纖維發(fā)育不良癥的全新發(fā)病機制。進行性骨化性纖維發(fā)育不良癥(fibrodysplasia ossificans progressiva,FOP)是由于本不該產(chǎn)生骨骼的組織中生長出骨骼，結(jié)締組織進行性骨化的一種罕見頑疾，有時稱先天性骨化性肌炎。
iPS細胞研究所的戶口田淳也教授等人組成聯(lián)合小組共同完成了本項研究。相關(guān)論文刊載在11月30日的《美國國家科學(xué)院院刊（PNAS）》上。
進行性骨化性纖維發(fā)育不良癥特征為筋膜、韌帶、肌腱、關(guān)節(jié)囊及骨骼肌間隙中結(jié)締組織進行性骨化，合并特殊骨骼畸形導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動受阻、功能喪失的一種頑疾，骨形態(tài)發(fā)生蛋白的感受器ACVR1遺傳基因發(fā)生突變，產(chǎn)生變異型ACVR1，由于過量傳送骨形態(tài)發(fā)生蛋白信號導(dǎo)致肌腱等位置形成軟骨，進而引發(fā)進行性骨化。進行性骨化性纖維發(fā)育不良癥的發(fā)病率為1/200萬,是世界罕見的疾病之一，其具體發(fā)病機制尚未探明。
在本次研究中，科學(xué)家利用利用進行性骨化性纖維發(fā)育不良癥患者的細胞培育出iPS細胞(FOS-iPS細胞)，觀察發(fā)現(xiàn)通常用于傳送其他信號的激活素A（Activin A）在患病細胞內(nèi)會對骨形態(tài)發(fā)生蛋白信號進行異常傳遞，導(dǎo)致畸形骨骼形成。此外，將利用FOS-iPS細胞制作的間質(zhì)細胞與激活素A發(fā)現(xiàn)細胞共同通過移植到免疫功能不全的小鼠體內(nèi)，可培育出與患者擁有相同異常細胞的進行性骨化性纖維發(fā)育不良癥小鼠，應(yīng)用在實驗領(lǐng)域。
研究人員稱，本次的成果向人們展示了激活素A抑制劑在進行性骨化性纖維發(fā)育不良癥治療方面的可能性，更通過成功培育出患病小鼠讓今后的相關(guān)研究及藥物測試更具準確性。
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